遗传性血管性水肿

时间:2021-7-27 11:06:39来源:本站原创点击:

遗传性血管性水肿(Hereditaryangioedema,HAE)

是以发作性、自限性、局限性全身皮肤黏膜下非凹陷性水肿为特征的原发性补体缺陷病。

特点是反复水肿发作,通常影响皮下或粘膜下组织,可能由情绪应激、机械性创伤或雌激素摄入引起。

本病可发生于任何年龄,但大多数出现于儿童期或少年期,常有家族史。

常伴腹痛、恶心呕吐、血清中C1酯酶抑制物(C1-INH)降低等表现。

上呼吸道或喉部受累有可能导致致命的上呼吸道阻塞。

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