病例回顾

　　患儿女性，4岁。因右侧腹痛进行性加重2周就诊于急诊科，伴间断呕吐，呕吐物不含血及胆汁。病后无发热、腹泻及便秘，既往体健。其父母叙述患儿自发病以来明显无力、面色苍白、食欲下降、夜间平卧后呼吸浅促。 　　体格检查 　　生命体征：T37.8℃（口腔温度），P次/分，R24次/分，BP94/54mmHg。一般状况：面色苍白，烦躁。头颅和五官：黏膜湿润、无黄染，未触及淋巴结。胸部：呼吸平稳，双肺底呼吸音减弱。心脏：心动过速，律齐，S1和S2正常，未闻及杂音，似可闻及奔马律。腹部：脐下可触及肝。四肢：末梢动脉搏动有力，无水肿。

　　实验室检查 　　血红蛋白：11.4g/dl。电解质和肝功能均在正常范围。胸片：心影增大，双肺淤血，少量胸腔积液。心电图：窦性心动过速，电轴左偏，T波低平，轻度低电压。 　　急诊处理过程 　　进行持续心肺监测，给予鼻导管吸氧2L，放置两条大孔径静脉插管，并请心脏专家会诊，心脏超声提示左右心室轻度扩张，左室功能显著下降，短轴缩短率为16%（正常值30%~45%）。收住心脏监护病房（CCU）给予强心和利尿治疗。 　　问题 　　患儿最可能的诊断是什么？

岚哥解析

　　患儿主要的症状是腹痛、呕吐、无力等，右侧腹痛、肝大，但肝功能正常，这似乎陷入了一个死胡同，肝脏这条线走不通。另一条明显的线是心脏：奔马律、夜间呼吸浅促、胸片肺淤血均指向了左心衰；而肝脏大则提示体循环淤血，指向了右心衰。全心衰结合超声提示双心室扩大，最终诊断是扩张型心肌病（DCM）。

　　DCM以全心室扩大和心肌收缩力降低为主要特征。当发展为充血性心力衰竭时出现症状。由于心肌收缩力下降，心脏后负荷增加，导致肺淤血和体循环淤血，为了维持血压，心肌代谢增加。包括恶心、厌食、劳累性呼吸困难、心悸、端坐呼吸、活动耐力下降。体检可发现面色苍白、心动过速、呼吸急促、奔马律、脉压差减少，可合并肝大、腹水、末梢脉搏弱、四肢发凉、水肿等。

　　DCM主要以支持治疗，正性肌力药物（如地高辛）增加心肌收缩力，利尿剂、血管扩张剂、正压机械通气缓解肺水肿，心电不稳者用抗心律失常药物。DCM因易在心腔出现附壁血栓，脱落时会出现栓塞，因此需常规使用抗凝剂。

　　DCM预后取决于病因，1/3死亡，1/3病情稳定但有不同程度的心功能障碍，也有1/3完全康复。