很多时候，医院就诊，医生在开药前都会问：“您小孩有蚕豆病吗？”有很多家属一脸茫然，表示不知道，没听过，有时候还幽默地说这是可以吃的病吗？这病当然不可以吃，但还真的和吃有很大的关系，特别是蚕豆。以华南地区最常见，小孩在出生时都有常规筛查，为蚕豆病小孩以后健康成长做好护航。

今天让小编带您认识一下

什么是蚕豆病？

蚕豆病，指的是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，因患者吃了蚕豆后出现的溶血症，后来所有的G-6-PD缺乏症都被俗称“蚕豆病”。其实G-6-PD缺乏症，除了进食蚕豆或蚕豆制品外，接触或服用某些药物、感染等因素都可诱发患者溶血。本病是由于编码G-6-PD的基因突变所致，编码G-6-PD的基因位于X染色体上，G-6-PD缺乏症属于性连锁不完全显性遗传。我们知道，女性的细胞有两条X染色体，即使其中一条出现问题还有另外一条顶上，所以女性G-6-PD缺乏症多数为轻型或者酶活性正常，一般不会发生溶血；男性的细胞只有一条X染色体，一旦出现问题就麻烦了，所以G-6-PD缺乏症引起的溶血多数见于男性，男女比例约7:1。

据估算，全世界约有2亿多人患有G-6-PD缺乏。在我国，以华南地区最常见（4-15%），在世界范围，则以地中海地区、东南亚、拉美和非洲多见。我们广东就是高发的地方，所以G-6-PD缺乏症的筛查纳入了新生儿出生后的常规筛查。医生们询问：“您小孩有蚕豆病吗？”成了问诊的口头禅。

那么，G-6-PD缺乏引起的急性溶血的表现和诱因又有哪些？

一

急性溶血的表现：

急性溶血发作时，患者会全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、气促等症状，多数会面色苍黄、巩膜（眼白处）变黄，尿的颜色加深甚至呈浓茶样。如果溶血严重，会出现呕吐、腹痛、腰痛等症状，严重者可因急性循环衰竭、溶血尿毒综合征而危及生命。出现这种情况需要大量喝水，以免红细胞溶解后产生的“垃圾”堵住肾小管导致肾功能损害，有明显症状的应该及时就医。

二

诱发G-6-PD缺乏症出现急性溶血原因有：

G-6-PD缺乏时，诱发急性溶血的主要机制是氧化损伤，有些药物和化学物质带有氧化属性，从而导致溶血。这些药物和化学物质有：

1

某些化学物质：如作为化工原料的苯肼、溶剂的苯和日常常用的萘（樟脑丸）。家里有蚕豆病患者不要使用樟脑丸熏衣服哦！

2

解热镇痛药

①阿司匹林（乙酰水杨酸）：是最经典的引起G-6-PD缺乏症急性溶血的药物，现在已经很少用于退烧，但仍常用于抗凝（抗血小板）治疗。

②非那西丁现已很少单独使用，但在一些复方止痛药里面会有这个成分，比如氨非咖片、去痛片等。

③非那吡啶（苯偶氮吡啶）：口服用于缓解尿道疼痛不适的症状。

3

抗菌药

①所有的磺胺类药物均有诱发急性溶血风险，常用的有复方磺胺甲噁唑（百炎净）。

②萘啶酸属于喹诺酮类抗菌素，在儿童本来就禁忌使用。

③硝基呋喃类药物中的呋喃妥因、呋喃唑酮（痢特灵），现已少用。

④氯霉素在某些G-6-PD缺乏患者有引起急性溶血的风险。

4

抗疟药

伯氨喹和氯喹诱发急性溶血的风险极大，扑疟喹、阿的平（疟绦平、米帕林，也可以用于驱绦虫治疗）也有引起急性溶血的风险，奎宁和羟氯喹也需要慎用。

5

抗麻风药

砜类：氨苯砜（用于麻风病和一些皮肤病）。

6

其它西药

①维生素K类：口服的维生素K3（甲萘醌）、K4（甲萘氢醌）。

②亚甲蓝（美蓝）：常用于解毒，大剂量使用也存在诱发急性溶血的风险。

③维生素C：大剂量维生素C有诱发蚕豆病患者急性溶血风险，小剂量则没有风险。

④丙磺舒：促进尿酸排泄，用于痛风的药物。

7

中药

中药的作用机制难以用现代医学阐明，已知川莲、腊梅花、熊胆有可能诱发急性溶血的风险，其他的如珍珠粉、牛黄以及某些中成药如保婴丹、猴枣散等也需要谨慎。至于蚕豆和蚕豆制品，顾名思义自然是要避免食用了。

8

感染和应激状态也可产生大量的H?O?（过氧化氢）导致急性溶血，但这个不是我们能够主动回避的。

看完这份“黑名单”，大家应该心中有数了，这些药物其实儿童本来就少用，所以，宝宝得了蚕豆病，也没什么大不了的，家属不必过分焦虑紧张，回避这些食物、用品和药物就可以了，也有人纠结，宝宝发烧了能不能吃美林和泰诺林呢？这两种药的成分是布洛芬和对乙酰氨基酚，“黑名单”上没有它们的名字，当然可以啦！

普通的G-6-PD缺乏其实不算“病”，跟对某种食物过敏一样，只要回避这些东西，就诊时务必告知医生，宝宝就是健康的。

温馨提示：

G-6-PD缺乏症患者健康处方

1、禁食蚕豆或蚕豆制品，避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地；

2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫；

3、禁止使用上述提及的禁用药物；

4、就医时提醒医生，就诊者是G-6-PD缺乏症患者，让医生针对病情合理用药；

5、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，医院就诊！

云伴母婴随时随地为您的孕期保驾护航

孕期最后阶段妙招应对4种情况

万万没想到，经历了怀孕和生产的痛苦，迎来了堵奶的痛

我就知道你“在看”