很多时候,医院就诊,医生在开药前都会问:“您小孩有蚕豆病吗?”有很多家属一脸茫然,表示不知道,没听过,有时候还幽默地说这是可以吃的病吗?这病当然不可以吃,但还真的和吃有很大的关系,特别是蚕豆。以华南地区最常见,小孩在出生时都有常规筛查,为蚕豆病小孩以后健康成长做好护航。 今天让小编带您认识一下 什么是蚕豆病? 蚕豆病,指的是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症,因患者吃了蚕豆后出现的溶血症,后来所有的G-6-PD缺乏症都被俗称“蚕豆病”。其实G-6-PD缺乏症,除了进食蚕豆或蚕豆制品外,接触或服用某些药物、感染等因素都可诱发患者溶血。本病是由于编码G-6-PD的基因突变所致,编码G-6-PD的基因位于X染色体上,G-6-PD缺乏症属于性连锁不完全显性遗传。我们知道,女性的细胞有两条X染色体,即使其中一条出现问题还有另外一条顶上,所以女性G-6-PD缺乏症多数为轻型或者酶活性正常,一般不会发生溶血;男性的细胞只有一条X染色体,一旦出现问题就麻烦了,所以G-6-PD缺乏症引起的溶血多数见于男性,男女比例约7:1。 据估算,全世界约有2亿多人患有G-6-PD缺乏。在我国,以华南地区最常见(4-15%),在世界范围,则以地中海地区、东南亚、拉美和非洲多见。我们广东就是高发的地方,所以G-6-PD缺乏症的筛查纳入了新生儿出生后的常规筛查。医生们询问:“您小孩有蚕豆病吗?”成了问诊的口头禅。 那么,G-6-PD缺乏引起的急性溶血的表现和诱因又有哪些? 一 急性溶血的表现: 急性溶血发作时,患者会全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、气促等症状,多数会面色苍黄、巩膜(眼白处)变黄,尿的颜色加深甚至呈浓茶样。如果溶血严重,会出现呕吐、腹痛、腰痛等症状,严重者可因急性循环衰竭、溶血尿毒综合征而危及生命。出现这种情况需要大量喝水,以免红细胞溶解后产生的“垃圾”堵住肾小管导致肾功能损害,有明显症状的应该及时就医。 二 诱发G-6-PD缺乏症出现急性溶血原因有: G-6-PD缺乏时,诱发急性溶血的主要机制是氧化损伤,有些药物和化学物质带有氧化属性,从而导致溶血。这些药物和化学物质有: 1 某些化学物质:如作为化工原料的苯肼、溶剂的苯和日常常用的萘(樟脑丸)。家里有蚕豆病患者不要使用樟脑丸熏衣服哦! 2 解热镇痛药 ①阿司匹林(乙酰水杨酸):是最经典的引起G-6-PD缺乏症急性溶血的药物,现在已经很少用于退烧,但仍常用于抗凝(抗血小板)治疗。 ②非那西丁现已很少单独使用,但在一些复方止痛药里面会有这个成分,比如氨非咖片、去痛片等。 ③非那吡啶(苯偶氮吡啶):口服用于缓解尿道疼痛不适的症状。 3 抗菌药 ①所有的磺胺类药物均有诱发急性溶血风险,常用的有复方磺胺甲噁唑(百炎净)。 ②萘啶酸属于喹诺酮类抗菌素,在儿童本来就禁忌使用。 ③硝基呋喃类药物中的呋喃妥因、呋喃唑酮(痢特灵),现已少用。 ④氯霉素在某些G-6-PD缺乏患者有引起急性溶血的风险。 4 抗疟药 伯氨喹和氯喹诱发急性溶血的风险极大,扑疟喹、阿的平(疟绦平、米帕林,也可以用于驱绦虫治疗)也有引起急性溶血的风险,奎宁和羟氯喹也需要慎用。 5 抗麻风药 砜类:氨苯砜(用于麻风病和一些皮肤病)。 6 其它西药 ①维生素K类:口服的维生素K3(甲萘醌)、K4(甲萘氢醌)。 ②亚甲蓝(美蓝):常用于解毒,大剂量使用也存在诱发急性溶血的风险。 ③维生素C:大剂量维生素C有诱发蚕豆病患者急性溶血风险,小剂量则没有风险。 ④丙磺舒:促进尿酸排泄,用于痛风的药物。 7 中药 中药的作用机制难以用现代医学阐明,已知川莲、腊梅花、熊胆有可能诱发急性溶血的风险,其他的如珍珠粉、牛黄以及某些中成药如保婴丹、猴枣散等也需要谨慎。至于蚕豆和蚕豆制品,顾名思义自然是要避免食用了。 8 感染和应激状态也可产生大量的H?O?(过氧化氢)导致急性溶血,但这个不是我们能够主动回避的。 看完这份“黑名单”,大家应该心中有数了,这些药物其实儿童本来就少用,所以,宝宝得了蚕豆病,也没什么大不了的,家属不必过分焦虑紧张,回避这些食物、用品和药物就可以了,也有人纠结,宝宝发烧了能不能吃美林和泰诺林呢?这两种药的成分是布洛芬和对乙酰氨基酚,“黑名单”上没有它们的名字,当然可以啦! 普通的G-6-PD缺乏其实不算“病”,跟对某种食物过敏一样,只要回避这些东西,就诊时务必告知医生,宝宝就是健康的。 温馨提示: G-6-PD缺乏症患者健康处方 1、禁食蚕豆或蚕豆制品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地; 2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫; 3、禁止使用上述提及的禁用药物; 4、就医时提醒医生,就诊者是G-6-PD缺乏症患者,让医生针对病情合理用药; 5、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,医院就诊! 云伴母婴随时随地为您的孕期保驾护航 ▼科学养胎,牢记四大秘诀孕期最后阶段妙招应对4种情况 万万没想到,经历了怀孕和生产的痛苦,迎来了堵奶的痛 我就知道你“在看” 预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇 |