抗磷脂综合征(APS)，又叫做Hughes综合征，是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动、静脉血栓形成，病态妊娠（习惯性流产/胎停/试管失败和中晚期死胎等）和血小板减少等症状为表现。是Hughes教授在年发现了一组病人，他们具有血栓、流产、中枢神经系统疾病的临床表现，同时，狼疮抗凝物阳性。因此，命名为抗磷脂综合征。

Hughes教授

血栓表现

APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累及。APS的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体动脉血栓会引起起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死应排除原发性APS可能。

产科表现

胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早。APS孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELLP综合征。

一位53岁男性，既往无病史，因严重的脐旁疼痛，开腹行胆囊切除术，发现胆囊和肝梗塞。术后腹部和骨盆的计算机断层（CT）扫描显示散发性肝梗塞和肠扩张。计算机断层扫描图像三维重建显示，在腹腔轴和肠系膜上下动脉的起点处有闭塞，但在远端病变处维持血流。腹部血管造影显示，侧支从左髂内动脉经直肠上动脉、左结肠动脉和结肠中动脉流向肠系膜上动脉。然后，静脉注射低分子肝素和前列腺素E1。术后7天，患者出现了复发性腹痛，重新开腹以切除梗死的小肠和右结肠。第2次术后1周和13周检测抗心磷脂和抗心磷脂β2糖蛋白I复合物抗体。患者接受全肠外营养和磺达肝癸钠抗凝治疗后出院，但在第2次手术后8个月出现缺血性胰腺炎。

CT扫描显示散发性肝梗塞

计算机断层扫描图像三维重建显示，

在腹腔轴和肠系膜上下动脉的起点处有闭塞，但在远端病变处维持血流。

肝脏受累是APS最常见的腹部表现，其次是肠血管系统不同分支血栓事件的发生。除了肝脏受累外，APS相关的其他腹部表现包括少数散发性脾梗塞和急性胰腺炎、急性肠梗塞、肠绞痛和肠出血等。CT被认为是出现腹部症状的APS患者的一线检查。APS患者肝脏受累表现可能是非特异性的，某些情况可能危及生命，因此需要对其早期识别。因此，对于存在肝血管闭塞或原因不明的肠绞痛的患者，应进行抗磷脂抗体的筛查。

复发性流产的“凶手”之抗磷脂综合征

国际上关于复发性流产的诊断标准，是指连续发生两次或以上的孕20周前的自然流产，我国的标准还是孕28周前。对于复发性流产的患者，需要接受包括染色体、生殖系统解剖结构、排卵监测、内分泌相关、免疫相关等的一系列检查。

在自身免疫性疾病的患者中，因抗磷脂综合征引起的复发性流产占34%左右。抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体引起的一组反复动脉或静脉血栓、自然流产、抗磷脂抗体阳性、等临床问题的总称，APS可继发于系统性红斑狼疮或者其他自身免疫病，但也可单独出现(原发性APS)。它是育龄期女性复发性流产的常见原因。

抗磷脂抗体是一种以血小板和内皮细胞膜上负电荷磷脂作为靶抗原的自身抗体，是抗磷脂综合征的标志性抗体。抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2糖蛋白抗体等，它们可以导致磷脂依赖性凝血时间延长，体内则表现为高凝状态。抗心磷脂抗体能通过血管内皮与磷脂结合，使血管内皮受损，基底胶原暴露，触发内原性凝血系统，导致血管内血栓形成。

怀孕期间，胎儿所需要的养分通过母亲的血管输送，而抗磷脂综合征患者由于体内有很高的血栓形成倾向，在怀孕后营养血管也十分容易发生血栓。一旦血栓形成常常导致胎盘缺血，发生反复流产、胎儿异常或死亡。

根据国际标准，需要同时满足以下一项实验室标准和一项临床标准才能诊断。

实验室标准包括：

间隔≥12周的2次或2次以上血浆狼疮抗凝物阳性。

间隔≥12周的2次或2次以上血浆或血清IgG类或IgM类的ACA阳性（＞40U），或滴度达到正常人群水平的99%以上。

间隔≥12周的2次或2次以血浆或血清IgG类或IgM类抗β2糖蛋白抗体I阳性，滴度达到正常人群水平的99%以上。

抗磷脂综合征属于风湿免疫科的一种特殊疾病，需要有经验的风湿免疫科医生根据患者的病情和化验检查做出正确诊断。抗磷脂综合征若不治疗，自然流产率高达50%～90%。但患有抗磷脂综合征的姐妹们不要惊慌，经过预防性抗凝治疗，可大大降低流产率。

治疗的主要目的是：缓解症状、防止血栓再形成、防止流产的发生。最常用的治疗方法是抗凝血治疗，需要根据患者的血栓部位和严重程度制定不同的抗凝方案，目前公认的治疗药物包括阿斯匹林、低分子肝素、羟氯喹、泼尼松和免疫球蛋白等，可改善妊娠结局。

阿司匹林能抑制血小板聚集、降低前列腺素合成酶活性，有抗血栓形成和缓解血管痉挛的作用；低分子肝素能抑制炎性反应，抑制抗磷脂抗体与磷脂/抗β2糖蛋白Ⅰ复合体结合，能激活表皮生长因子受体，具有抗胚胎细胞凋亡能力。羟氯喹可抑制血小板的聚集，减少抗磷脂抗体与胚胎滋养层的结合，保护滋养细胞功能。泼尼松能抑制抗心磷脂抗体活性促进滋养细胞分化。而免疫球蛋白作为非特异性免疫抑制剂被广泛用于多种免疫相关性疾病的治疗。