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一、患者信息及影像 患者：女性，34岁 主诉:出现腹痛、腹泻6天（脐周持续性绞痛，腹泻呈黄色水样便、无粘液，伴有恶心、呕吐），反复意识丧失、四肢强直抽搐1天（发作间期意识正常，整个发作过程中无肢体偏瘫、无口角歪斜、无视力障碍、无发热）。既往有多关节疼痛。 现病史：无 既往史：无 实验室检查：：T-spot（-），结核抗体（-），肿瘤七项（-），血清肿瘤相关物质.1↑，寄生虫全套（-）。脑脊液检查：测压mmH2O，脑脊液稍带黄绿色，潘氏实验（+），细胞总数：16×/L↑，白细胞数：8×/L↑，脑脊液细胞学示细胞数高度增加，以淋巴细胞和激活型淋巴细胞为主，少量激活单核细胞。墨汁染色（-），EB病毒DNA检测：5.80E+03IU/ml↑，pANCA（-），cANCA（-），类风湿因子（-），抗核抗体：（+）（1:80，颗粒+胞浆颗粒型），副肿瘤综合征相关抗体（-）。 超声：无 CT/MRI扫描：盆腔CT提示1.胃及部分肠壁显示模糊、腹腔网膜结构显示紊乱、双侧肾周筋膜增厚；2.左侧附件区可疑高密度结节影；3.腹盆腔区积液。胸部CT提示：右肺中叶局部感染。 查体：脐周压痛、无反跳痛，余（-）。 二、病例问答挑战 问题一医看 答案解读：D 解析：该病例在CT图像上，可见双侧额顶颞枕叶皮层密度稍减低影，以颞枕叶为著，右侧额、顶叶片状低密度影，双侧脑室未见扩张，也未见明显变窄，故D为错误答案，A、B、C正确。 问题二在提供就诊时MRI平扫及增强图像上，下列关于病灶的描述，错误的是（单选） A病变累及双侧大脑半球皮层区 B双侧额顶颞枕叶皮层区较对称分布的等、稍长T1、长T2信号影 C增强扫描可见脑实质内多发斑点状、小结节状强化影 D增强扫描可见脑实质边缘脑沟内多发斑点状、小结节状强化影 答案解读：C 解析：该病例在MRI平扫可见双侧额顶颞枕叶皮层区较对称分布的等、稍长T1、长T2信号影，故A、B为正确答案；增强扫描可见脑实质边缘脑沟内多发斑点状、小结节状强化影，故C错，D正确。 问题三根据以上临床资料与影像表现，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） A皮层下动脉硬化性脑病 B狼疮性脑病 C多发性硬化 D结核性脑炎 答案解读：B 解析： 系统性红斑狼疮（抗ds-DNA抗体阳性、抗ANA抗体阳性、尿蛋白阳性、多关节疼痛、胸腹腔积液）；狼疮性脑病；狼疮性肾炎。加用激素及丙种球蛋白冲击治疗，患者情况明显好转。 三、诊断与鉴别诊断 诊断要点本例患者为青年女性，出现腹痛、腹泻，反复意识丧失、四肢强直抽搐症状，并且有多关节疼痛、胸腹腔积液及实验室检查：抗ds-DNA抗体阳性、抗ANA抗体阳性、尿蛋白阳性；就诊时影像表现为双侧额顶枕颞叶皮层区的较对称分布的CT上呈低密度，MRI上呈等、稍长T1、长T2信号影，增强扫描可见多发脑皮质边缘脑沟区的斑点状、小结节状明显强化影，给予激素及丙种球蛋白冲击治疗，患者情况明显好转，复查头颅MRI，发现双侧脑皮质区异常信号影较前明显减少、缩小。同时实验室检查：脑脊液常规+生化检测+细菌培养及风湿系列检查各项阴性；结核分支杆菌检测阴性，综合以上诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性脑病。 鉴别诊断（1）结核性脑膜炎可出现午后低热、盗汗等结核中毒症状，影像表现多以颅底脑池及邻近脑裂区脑膜增厚、强化，并可见颅内多发的小结节状强化影，可累及视神经等。身体其他部位可有活动性结核表现，脑脊液检查及生化检查异常，结核分支杆菌检测可为阳性。而狼疮性脑病不会出现午后低热、盗汗等结核中毒症状，脑脊液生化检查正常，影像表现累及颅底脑池区脑膜较少见，可与之鉴别。 （2）病毒性脑炎起病急，之前可有病毒感染病史，影像表现病变多见于双侧颞叶，常累及岛叶和扣带回，呈翼状分布，增强扫描不强化或轻微强化。脑脊液生化检查异常。而狼疮性脑病累及脑白质多为深部脑白质受累，且脑脊液生化检查正常，可与之鉴别。 （3）多发性硬化临床以亚急性发作为主，常有发作、缓解、进展的反复交替特点。以多发为主，病灶多位于脑室周围室管膜下白质区、脑干区，可波及视神经，增强扫描病灶可见强化或不强化，常常出现同一患者部分病灶明显强化，部分病灶不强化的发作、缓解、进展的交替表现。 病例供稿：第三医院放射科张磊 专家点评本例患者为青年女性，影像表现为双侧额顶枕颞叶皮层区的较对称分布的密度减低区，MRI上呈等、稍长T1、长T2信号影，增强扫描可见多发脑皮质边缘脑沟区的斑点状、小结节状明显强化影，激素治疗后患者情况明显好转，复查头颅MRI，发现病变较前明显减少、缩小，结合临床化验室检查，诊断为狼疮性脑病不困难。本例狼疮性脑病需要与皮层下动脉硬化性脑病、结核性脑膜炎、病毒性脑炎、多发性硬化等鉴别。皮层下动脉硬化性脑病，常发生于老年患者，常有高血压病史等，表现为皮层下区多发的腔隙性梗死，增强扫描无明显强化；结核性脑膜炎多表现为颅底脑池及邻近脑裂区脑膜增厚、强化，并可见颅内多发的小结节状强化影，身体其他部位可有活动性结核表现；病毒性脑炎病变多见于双侧颞叶，累及岛叶和扣带回，增强扫描不强化或轻微强化；多发性硬化常有发作、缓解、进展的反复交替特点。以多发为主，病灶多位于脑室周围室管膜下白质区、脑干区，可波及视神经，增强扫描急性期病灶强化，慢性期病灶不强化；以上表现结合实验室检查可与狼疮性脑病相鉴别。 点评专家：第三医院放射科张冬 |
