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病例:罕见腹痛病因台湾台中市医院陈洋源等报道了1例由罕见病因引起的腹痛，发表在最近的Gastroenterology杂志上。病例介绍患者女性，30岁，因中腹部疼痛2月就诊。否认腹泻、肠绞痛、血便、发热或体重减轻。医院急诊科就诊，腹部CT提示部分空肠扩张以及1个含气肿物（图A）。应用镇痛药后，腹痛缓解。1医院行进一步诊治。腹部平片示口服造影剂在小肠聚集（图B，箭头），查体、实验室检查未见明显异常。医院行结肠镜检查未发现明显异常，作者为明确病因再次行结肠镜检查。图A.部分小肠扩张并可见含气肿物（黑色箭头）；图B.腹部平片是口服造影剂在小肠聚集当镜头向前直视时，未发现明显异常。但翻转镜头退镜至乙状结肠，发现另一个与正常肠腔相连的腔道以及数个粪石。作者曾试图将镜头推进另外的肠腔，却因腔口呈锐角而失败。图C.翻转镜头退回乙状结肠时，发现另一个肠腔，内可见数个粪石（黑色箭头）；图D.由于腔口成锐角未能成功进镜消化道重复畸形的相关知识。消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的，具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等，有文报告例中，小肠占57．4％，胸腔占19．9％，结直肠占9．9％，十二指肠占7．1％，胃占3．8％，胸腹部占1．8％。每个脏器有其好发部位，如食管好发于右后纵隔，胃在大弯侧，十二指肠在内侧或后侧，小肠在系膜侧，结肠在内侧，直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律，如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形，重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。[1]1概述消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的、具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物，是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多，其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等。2病理病因消化道重复畸形1．消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。2．胎儿期肠憩室残留学说3．脊索的发育障碍学说胚胎第3周形成脊索时，因内胚层与外胚层间发生粘连，致使神经管与肠管分离障碍，由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起，当内胚层发育为肠管时，此突起发展为各种形态的重复消化道。4．血管学说认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗死病变，而导致肠闭锁、肠狭窄短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。病理：1．球状型约占80％，为一种球形或椭圆形囊肿，大小不定，紧密附着消化道的一侧，内有分泌物积聚，并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下，向肠腔内突出，称为肠管内型，多见于回盲瓣附近，早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出，称为肠管外型，早期无梗阻症状，随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时，也可发生肠梗阻。2．管状型肠道呈并列的双腔管道，其长度可自数厘米至数十厘米，甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通，以远端居多；如只有近端与正常肠管相通，则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状，可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠，经腹腔穿过横膈伸人胸腔，甚至可达颈部，称胸腹腔内重复畸形。3临床表现纤维内窥镜急性肠梗阻或急性出血病例，一般较难在术前作出诊断，术前诊断率仅20～30％，多数于剖腹时获得确诊。胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时，尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形。因腹痛与腹部肿块而作钡餐或钡剂灌肠检查时，可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹。或钡剂进入畸形囊腔，即可显示畸形的形状及范围而得出诊断。超声检查可提示囊性病变。纤维内窥镜检查亦有利于确诊。出血病例可进行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示踪扫描，如含有胃粘膜组织，可显示放射性浓集区，提示出血部位，从而可间接诊断为重复畸形。由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其他畸形等因素不同，其临床症状表现不一。症状可出现于任何年龄，多数在婴儿时期发病。一．胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫，压迫食管产生梗阻症状。腔内衬有胃粘膜时，因受胃酸及消化酶的腐蚀，使邻近的食管及肺组织发生炎症，甚至发生穿孔和出血，出现呕血、便血或脓胸。二．胃重复畸形者，上腹部有饱胀感，呕吐不含胆汁，右上腹肋缘下可扪及囊性肿块。三．回肠重复畸形者，大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻，腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性肿块，有一定的活动度，囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛，肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠。四．结肠重复畸形的临床症状较轻，压迫肠管可发生低位肠梗阻症状，伴出血时呈鲜红色血便。常伴发重复输尿管、膀胱、阴道、尿道及直肠肛门畸形等。5．直肠重复畸形于早期即出现排便困难，排便时有肿块从直肠内脱出者，为直肠球状重复畸形的特征，直肠指检时于直肠后可扪及囊性肿块。急性肠梗阻或急性出血病例，一般较难在术前作出诊断，术前诊断率仅20％～30％，多数于剖腹时获得确诊。4实验室检查胸部x线片，钡餐或钡剂灌肠，超声检查，纤维内镜检查。5鉴别诊断与脊柱内神经管原肠囊肿鉴别，这类囊肿的壁层为肠道肌层包绕，B超检查时显示厚壁囊肿，可与薄壁的肠系膜囊肿鉴别。肠壁内囊肿型畸形诊断最困难．因为囊肿体积较小，B超检查时受肠气或肠腔内液图像的干扰不易确诊。由本型诱发的肠套叠于空气灌肠复位过程中显示以下特点：肠套叠肿块常位于右腹部，套人升结肠的肠段不长却不易复位，即使灌肠复位，肠梗阻症状并未缓解，此时应想到可能是肠壁内囊肿诱发的肠套叠。99mTc核素扫描检查对含有异位胃黏膜的重复畸形有较好的诊断价值。但回肠重复不易与美克耳憩室鉴别。6治疗用药由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症，危及生命，因而诊断确立后，均需手术治疗，手术中要避免遗漏多发重复畸形，手术方法视畸形的解剖情况而不同。①单纯重复畸形切除术，适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形，或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。②重复肠管与其依附的正常肠管切除术，适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形。③开窗式内引流术，适用于十二指肠重复畸形。④中隔部分切除术，适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔。临床“医生一世”新闻媒体成员平台负责人：刘子犀老师网络主编：苏郁晖网络副编辑：朱梓楠、张宇鹏板块主编：李天骄板块主编：苏郁晖板块主编：金铁托板块主编：王萌板块主编：刘茜板块主编：高琳琳板块主编：王明瑞板块主编：朱梓楠板块主编：王萌板块主编：张宇鹏记者副编辑：刘叶见习记者：高思奇、郭嘉琪、李美娇王晓辉见习后期：林剑斌、江翁佳、章宇洋特邀医学顾问：仲来福教授了解更多云南治疗白癜风医院北京哪家医院治白癜风最好 |
